Болезнь Виллебранда

Другое название этой патологии — псевдогемофилия.

Болезнь Виллебранда – заболевание крови, при котором имеется недостаток или дефект одного из факторов свертывания – фактора Виллебранда. Он отвечает за прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда.

Причина болезни Виллебранда

Существует несколько разновидностей заболевания, отличающихся способом наследования и тяжестью течения. Самой распространенной является форма болезни, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что в семье, где один из родителей болен, с одинаковой вероятностью в 50% будут болеть и мальчики, и девочки. Иногда заболевание встречается в семьях, где раньше не наблюдалось подобных случаев. Такое возможно при вновь возникшей мутации в гене, кодирующем фактор Виллебранда. 

Кроме врожденной формы болезни существует приобретенный синдром Виллебранда, развивающийся при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях. Его развитие связано с синтезом ингибитора фактора Виллебранда или с возникновением дефекта в факторе VIII, который тоже играет определенную роль в патогенезе болезни.

Формы заболевания

Болезнь Виллебранда может протекать в трех формах. Первая форма связана с уменьшением концентрации фактора Виллебранда в крови. При второй форме имеется качественное изменение этого фактора, что затрудняет его участие в реакции свертывания крови. Первая и вторая форма обычно имеют легкую и среднюю тяжесть течения. Самая тяжелая форма болезни связана с полным отсутствием фактора Виллебранда. Она встречается реже всего, обычно в семьях, где болеют оба родителя.

Симптомы болезни Виллебранда

Главным симптомом заболевания является повышенная кровоточивость мелких сосудов слизистой оболочки рта, носа и внутренних органов. Кровотечение возникает самопроизвольно или при малейшей травме. На коже легко появляются и долго не проходят синяки. Перенесенные инфекционные болезни способствуют развитию кровотечений, так как изменяют проницаемость сосудистой стенки.

Любой, даже самый маленький порез, удаление зуба приводят к длительному кровотечению. У больных с тяжелой формой заболевания при травмах происходят кровоизлияния в мышцы и суставы. Это обуславливает болевой синдром и может привести к образованию гематомы или гемартроза (кровоизлияние в сустав). Любые операции являются довольно опасными для больных, так как имеется большая вероятность развития сильного кровотечения. Поэтому перед оперативными вмешательствами обязательно проводят специальную подготовку.

Особое течение болезни наблюдается у женщин, что связано с менструациями и родами. Менструации обычно длительные и обильные, что несет риск большой кровопотери и анемии. При легких формах болезни во время беременности уровень фактора Виллебранда и фактора VIII повышается практически до нормы, поэтому в этот период болезнь может никак себя не проявлять. Но после родов все показатели возвращаются на исходные позиции и возникает риск массивного кровотечения.

Второй опасный момент для женщин с болезнью Виллебранда наступает в менопаузу. Она чревата неожиданными и обширными кровотечениями.

Лечение

Лечение болезни Виллебранда проводит врач-гематолог. При легкой и средней тяжести течения назначают препарат десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина). Однако у некоторых больных он неэффективен, что требует предварительной пробы перед началом лечения.

Основным средством терапии тяжелой и среднетяжелой форм заболевания являются переливания плазмы крови с повышенной концентрацией фактора Виллебранда и фактора VIII. Кроме того, используют местные средства для остановки кровотечений, например фибриновый клей.

Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Как лечить анемию
Анемия, или малокровие, — это состояние, при котором в крови человека снижается содержание гемоглобина или эритроцитов (красных кровяных клеток). Сама по себе анемия является не болезнью, а симптомом, и лечить анемию нужно, установив, чем именно она вызвана.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Тромбоциты: их роль в организме человека
Тромбоциты – мелкие, но важные клетки крови, принимающие непосредственное участие в остановке кровотечения и восстановлении целостности сосудов.
Лейкоциты: норма и отклонения
Лейкоциты являются одной из основных защитных единиц организма. Они принимают участие в борьбе с микробами, в восстановлении и очищении тканей от разрушенных клеток, вместе с другими составляющими крови дают иммунный ответ на проникновение чужеродного агента в организм. При этом их количество может меняться — увеличиваться или уменьшаться.
Гуморальный иммунитет: что это
В конце XIX века между двумя великими учеными Ильей Мечниковым и Паулем Эрлихом на протяжении нескольких лет велся серьезный спор об устройстве иммунной системы. Мечников утверждал, что борьба организма ведется на клеточном уровне, а Эрлих — что все дело в защитных свойствах плазмы крови. Отстаивая свои позиции, ученые открыли две составляющие внутренней защиты организма — клеточный и гуморальный иммунитет, за что и были удостоены Нобелевской премии.